Absceso cerebral en paciente con Síndrome de Rendu-Osler-Weber
El síndrome de Rendu-Osler-Weber o telangiectasia hemorrágica hereditaria HHT es un trastorno displásico fibrovascular con manifestaciones en múltiples órganos, dando lugar frecuentemente al sangrado. Es un trastorno genético caracterizado por una alteración vascular displásica multisistémica de car...
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Publicado: |
2016
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El síndrome de Rendu-Osler-Weber o telangiectasia hemorrágica hereditaria HHT es un trastorno displásico fibrovascular con manifestaciones en múltiples órganos, dando lugar frecuentemente al sangrado. Es un trastorno genético caracterizado por una alteración vascular displásica multisistémica de carácter autosómico dominante. El 95% de los afectados presentan epistaxis recurrentes y espontaneas con una edad media de comienzo a los 12 años e incremento progresivo del sangrado nasal. Generalmente se presenta asociado a malformaciones arteriovenosas pulmonares y/o múltiples telangiectasias en el sistema gastrointestinal, manos, cara, cavidad oral y afectación de otras vísceras. |
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