Protoporfiria eritropoyetica y estres oxidativo. Protecciòn por antioxidantes

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La Protoporfiria Eritropoyética (PPE), enfermedad hereditaria asociada con una deficiencia en la última enzima de la biosíntesis del hemo, Ferroquelatasa, produce acumulación de protoporfirina IX (PROTO IX) en eritrocitos, hígado y piel. Además de la típica fotosensibilización cutánea, la manifestac...

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Detalles Bibliográficos
Autor principal: Martínez, María del Carmen
Formato: Tesis Doctoral
Lenguaje:Español
Publicado: 2007
Materias:
PROTOPORFIRIA
GRISEOFULVINA
ANTIOXIDANTES
POLIFENOLES
ACIDOS BILIARES
PROTOPORPHYRIA
GRISEOFULVIN
ANTIOXIDANTS
POLYPHENOLS
BILIAR ACIDS
Acceso en línea:https://hdl.handle.net/20.500.12110/tesis_n4309_Martinez
Aporte de:
Biblioteca Digital - Facultad de Ciencias Exactas y Naturales (UBA) de Universidad de Buenos Aires
Descripción
Sumario:La Protoporfiria Eritropoyética (PPE), enfermedad hereditaria asociada con una deficiencia en la última enzima de la biosíntesis del hemo, Ferroquelatasa, produce acumulación de protoporfirina IX (PROTO IX) en eritrocitos, hígado y piel. Además de la típica fotosensibilización cutánea, la manifestación más grave la constituye el depósito de PROTO XI en los canalículos biliares, falla hepática progresiva y colestasis. El antimicótico Griseofulvina (Gris), desarrolla en animales manifestaciones hepáticas similares a las de la PPE. Considerando la gravedad de la hepatopatía de la PPE, se investigó la posibilidad de revertir o reducir el daño hepático, utilizando el modelo animal de PPE en ratones intoxicados con Gris. Se analizaron las alteraciones producidas por la droga en la biosíntesis del hemo, en los mecanismos de defensa antioxidante y en el sistema metabolizante de drogas. Se estudió el efecto de conocidos antioxidantes y de diversos polifenoles naturales, de ácidos biliares que facilitan la eliminación de la PROTO IX, así como de los fármacos Cimetidina, Desferrioxamina y Colestiramina, empleados en el tratamiento de pacientes con PPE. Los resultados obtenidos indicarían que el tratamiento con antioxidantes solos o con ácidos biliares evita parcialmente el daño hepático, ya sea por disminución del estrés oxidativo, aumento de la excreción de porfirinas o a nivel de la regulación del metabolismo del hemo.

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