Pseudoporfiria humana y experimental

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Si bien las pseudoporfirias no son enfermedades metabólicas presentanalteraciones en el metabolismo del hemo. La pseudoporfiria en hemodiálisis se caracteriza por una falla parcial enla actividad del ALA-D en sangre de pacientes hemodializados al igual que enla Nueva Porfiria Aguda y las adquiridas...

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Detalles Bibliográficos
Autor principal: Guolo, Marcelo Nestor
Formato: Tesis Doctoral
Lenguaje:Español
Publicado: 1999
Acceso en línea:https://hdl.handle.net/20.500.12110/tesis_n2979_Guolo
Aporte de:
Biblioteca Digital - Facultad de Ciencias Exactas y Naturales (UBA) de Universidad de Buenos Aires
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spelling todo:tesis_n2979_Guolo2023-10-03T12:35:11Z Pseudoporfiria humana y experimental Guolo, Marcelo Nestor Si bien las pseudoporfirias no son enfermedades metabólicas presentanalteraciones en el metabolismo del hemo. La pseudoporfiria en hemodiálisis se caracteriza por una falla parcial enla actividad del ALA-D en sangre de pacientes hemodializados al igual que enla Nueva Porfiria Aguda y las adquiridas por plomo, alcohol o en los casos detirosinemia. Como consecuencia de ello se acumula ALA. La hemodiálisisrecupera parcialmente estos parámetros bioquímicos, aunque no los lleva a lanormalidad. A su vez, el ALA-D es una enzima oligomérica, y de sus 8 subunidadessólo 2 constituyen el dímero funcional, donde el zinc y los grupos sulfhidrilosjuegan un papel importante en el mantenimiento del mismo. En base al conocimiento sobre las alteraciones del camino metabólicodel hemo y sus metabolitos nos interesó llevar a cabo un estudio completo ensangre de pacientes hemodializados pseudoporfiricos, antes y después deltratamiento de diálisis, con el objetivo de establecer los parámetros bioquímicosen la pseudoporfiria en pacientes hemodializados y en el modelo experimentalde Pseudoporfiria por acido nalidíxico. Debe enfatizarse que si bien se realizaron los estudios en pacienteshemodializados, los mismos se extendieron a pacientes con transplante renalreciente, llevándose a cabo el estudio de las enzimas y los niveles demetabolitos como glutatión y zinc, que pueden estar asociados a alteracionesmetabólicas. Se ha estudiado además, la estructura y cinética de inhibicion del ALA-Dde GR de un factor plasmático presente en plasma de pacienteshemodializados y con transplante renal. Fil: Guolo, Marcelo Nestor. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales; Argentina. 1999 Tesis Doctoral PDF Español info:eu-repo/semantics/openAccess https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/2.5/ar https://hdl.handle.net/20.500.12110/tesis_n2979_Guolo
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