Caracterización de presión arterial en pacientes con enfermedad de Fabry con MAPA

La enfermedad de Fabry (EF) es un trastorno de depósito lisosomal ligado al cromosoma X, causado por la deficiencia de la actividad de la enzima alfa-galactosidasa A (GLA), que produce la acumulación de diversos glicoesfingolípidos, principalmente globotriaosilceramida (GB3) en los lisosomas de las...

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Detalles Bibliográficos
Autor principal: Fernández, Shunko Oscar
Otros Autores: Orias, Marcelo
Formato: Tesis de maestría acceptedVersion
Lenguaje:Español
Publicado: 2022
Materias:
R Medicina (General)
Acceso en línea:http://pa.bibdigital.ucc.edu.ar/3646/1/TM_Fern%C3%A1ndez.pdf
Aporte de:
Producción Académica Universidad Católica de Córdoba (UCCor) de Universidad Católica de Córdoba
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description La enfermedad de Fabry (EF) es un trastorno de depósito lisosomal ligado al cromosoma X, causado por la deficiencia de la actividad de la enzima alfa-galactosidasa A (GLA), que produce la acumulación de diversos glicoesfingolípidos, principalmente globotriaosilceramida (GB3) en los lisosomas de las células de todo el organismo. Los principales órganos afectados son el corazón, los riñones y el sistema nervioso central y periférico. Los datos sobre presión arterial en pacientes con enfermedad de Fabry son escasos en la literatura. El MAPA es un estudio que ha demostrado tener un valor pronóstico superior a la presión arterial en el consultorio (PAC) en la población en general. Una de las principales ventajas de este método es que permite valorar la presión arterial nocturna y predecir complicaciones CV. En adultos existe solamente un estudio publicado que evaluó la presión arterial en pacientes con enfermedad de Fabry mediante el uso de MAPA diagnosticando un 18,75% de hipertensos. El objetivo de este estudio es determinar la prevalencia de HTA oculta en una población adulta con EF y determinar si existe alguna relación con la HVI y la aparición de lesiones en sustancia blanca mediante RMN.
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