Diagnóstico imagenológico en el Síndrome de Abernethy

El shunt portosistémico congénito (SPSC) o Síndrome de Abernethy es una patología muy poco frecuente, descrita por primera vez en 1793 por John Abernethy. Existen dos tipos de SPSC: tipo I (shunt terminolateral) en el que existe ausencia total de flujo portal intrahepático y tipo II (shunt laterolat...

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Autores principales: Pérez Monteleone, Leonardo E., Manzino, Ricardo, Gutierrez, Mario, Bufaliza, Jorge, Correa, Roberto
Formato: article Artículo publishedVersion
Lenguaje:Español
Publicado: Universidad Nacional de Cuyo. Facultad de Ciencias Médicas 2017
Materias:
Diagnóstico por imagen
Trasplante de hígado
Síndrome de Abernethy
Shunt portosistémico congénito
Ausencia congénita de vena porta
Acceso en línea:http://bdigital.uncu.edu.ar/9705
Aporte de:
Biblioteca Digital de Universidad Nacional de Cuyo
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description El shunt portosistémico congénito (SPSC) o Síndrome de Abernethy es una patología muy poco frecuente, descrita por primera vez en 1793 por John Abernethy. Existen dos tipos de SPSC: tipo I (shunt terminolateral) en el que existe ausencia total de flujo portal intrahepático y tipo II (shunt laterolateral) con flujo portal parcialmente conservado. Los SPSC tipo I se presentan predominantemente en el sexo femenino y se asocian con múltiples malformaciones como poliesplenia, malrotación y cardiopatía. Los tipo II, aún más raros, afectan a ambos sexos y no suelen presentar malformaciones asociadas. La encefalopatía hepática es una complicación posible en ambos tipos de SPSC en la edad adulta. El trasplante hepático es el único tratamiento descrito para el SPSC tipo I cuando se vuelve sintomático, mientras que la ligadura del shunt es una opción quirúrgica para el tipo II. Objetivo: Presentar el diagnóstico imagenológico en un paciente adulto con Síndrome de Abernethy tipo 1B.
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